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海绵肾是怎么回事 为先天性发育异常疾病

海绵肾是怎么回事?海绵肾又称髓质海绵肾(medullanyspongekidney,MSK),发生率约1/5000。

海绵肾是怎么回事?海绵肾(Medullary Sponge Kidney)是先天性、良性肾髓质囊性疾病,虽不是遗传性疾病,但有家族发病的报道,被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。

海绵肾是怎么回事

海绵肾又称髓质海绵肾(medullanyspongekidney,MSK),发生率约1/5000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40~50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。男性多见,一般无家族史。

海绵肾(Medullary Sponge Kidney)是先天性、良性肾髓质囊性疾病,虽不是遗传性疾病,但有家族发病的报道,被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。该病于1944年由Cacci及Ricei描述并正式命名。事实上病肾外观与海绵毫无相类似之处,仅见肾增大。Hamburger认为使用肾盏前小管扩张症这一名词较为适宜。临床上不常见,一般在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染。一般预后较好。

发病机制

1、在无并发症病例,肾脏一般正常或中度增大。病变局限于锥体,皮质不受侵犯。

2、病理特征是远端集合管扩张,形成小囊和囊样空腔,囊壁为单层上皮细胞,内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石,扩张的集合管与近端正常的集合管相通,与肾盏相连处直径正常或相对缩小。

3、结石常为纯磷灰石或同时含草酸钙等。

4、肾其余部分结构和发育正常,但邻近病变的肾组织多有慢性炎症

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